![\"\"](\"https:\/\/radionewsmisiones.ar\/site\/wp-content\/uploads\/2024\/09\/Portada-NOTA-Fibrosis-quistica-1024x742.png\")
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La Dra Suzana Azcona del Servicio de Neumonolog\u00eda del Hospital Madariaga refiri\u00f3 que la fibrosis qu\u00edstica es una enfermedad cr\u00f3nica y por lo general, progresiva. \u201cLos s\u00edntomas suelen debutar al nacimiento, con afectaci\u00f3n pulmonar y del tracto gastrointestinal. La presentaci\u00f3n cl\u00ednica t\u00edpica puede incluir infecci\u00f3n pulmonar cr\u00f3nica con aumento de las secreciones respiratorias, trastornos digestivos diarrea voluminosa\u201d Asimismo, la profesional detall\u00f3 que las secreciones an\u00f3malas, la inflamaci\u00f3n y las
infecciones en las v\u00edas respiratorias pueden provocar bronquiectasias y una muerte prematura. La diabetes asociada a la fibrosis qu\u00edstica (DAFQ ) es muy frecuente, afectando casi al 50% de los pacientes que sobreviven a los 50 a\u00f1os.<\/p>\n\n\n\n
\u201cLa etiolog\u00eda es la funci\u00f3n an\u00f3mala del canal de cloruro provoca un sudor con alto contenido en sal y secreciones mucosas altamente viscosas. La fibrosis qu\u00edstica es una enfermedad monog\u00e9nica autos\u00f3mica recesiva causada por mutaciones en el gen CFTR. Entre los miles de mutaciones identificadas, menos de 300 son patog\u00e9nicas cuando se presentan en homocigosis o en heterocigosis compuesta. Alrededor del 70% de los pacientes son homocigotos para el alelo delta F508; mientras que otras 30 mutaciones representan el 20% de los casos. No existe una correlaci\u00f3n clara entre el genotipo y el fenotipo, aunque las mutaciones asociadas a insuficiencia pancre\u00e1tica resultan en fenotipos m\u00e1s graves\u201d, dijo la Dra Azcona.<\/p>\n\n\n\n
Para el diagn\u00f3stico se requiere un s\u00edndrome cl\u00ednico t\u00edpico y la confirmaci\u00f3n mediante pruebas de laboratorio de una disfunci\u00f3n de la prote\u00edna CFTR o, la presencia de dos mutaciones causantes de enfermedad en el gen CFTR en hetero alelos. La prueba del sudor confirma la disfunci\u00f3n de la prote\u00edna. El cribado neonatal puede diagnosticar presuntamente la FQ antes del inicio de los s\u00edntomas o edades mas
tardias,<\/p>\n\n\n\n
En relaci\u00f3n al \u00e1mbito legislativo, en el 2020 se incorpor\u00f3 en Argentina a la fibrosis qu\u00edstica dentro del listado de las enfermedades poco frecuentes y se reglament\u00f3 la Ley N\u00b0 27.552: Lucha contra la enfermedad de Fibrosis Qu\u00edstica de P\u00e1ncreas o Mucoviscidosis En Argentina la incidencia de la enfermedad por esta patolog\u00eda es aproximadamente de 1 cada 6700 reci\u00e9n nacidos. El Registro Nacional de la enfermedad en este pa\u00eds notific\u00f3 en 2022 aproximadamente 1500 casos confirmados.<\/p>\n\n\n\n
Sobre la Fibrosis Pulmonar Idiop\u00e1tica
La fibrosis pulmonar idiop\u00e1tica es una enfermedad intersticial pulmonar que afecta a entre 6000 y 8000 personas en Argentina. Se trata de una afecci\u00f3n cr\u00f3nica y progresiva que es dif\u00edcil de detectar debido a su sintomatolog\u00eda similar a la de otras condiciones pulmonares La dificultad de su diagn\u00f3stico se debe a que su sintomatolog\u00eda se suele confundir con signos de otras enfermedades respiratorias, por lo que puede atrasar el inicio del tratamiento necesario.<\/p>\n\n\n\n
Cada 7 de septiembre se conmemora el D\u00eda Mundial de la Fibrosis Pulmonar Idiop\u00e1tica para visibilizar la afecci\u00f3n, sus principales se\u00f1ales de alerta y las consecuencias que tiene en la salud de quienes la padecen.<\/p>\n\n\n\n
La Fibrosis Pulmonar Idiop\u00e1tica (FPI) es el tipo m\u00e1s frecuente de enfermedad intersticial pulmonar. Se caracteriza por un proceso de cicatrizaci\u00f3n anormal del tejido pulmonar produci\u00e9ndose un exceso de tejido fibr\u00f3tico o cicatricial que va sustituyendo al tejido pulmonar sano. Las causas de este proceso alterado de cicatrizaci\u00f3n son desconocidas; aunque se postulan diversos factores de riesgo que
pueden estar asociados al desarrollo de la enfermedad.<\/p>\n\n\n\n
Desafortunadamente no hay s\u00edntomas espec\u00edficos importantes al inicio de la enfermedad (algo de tos, fatiga, \u2026) y \u00e9stos solo se hacen evidentes cuando \u00e9sta est\u00e1 evolucionada y el tejido fibr\u00f3tico o cicatrisal ha sustituido gran parte del tejido pulmonar sano afectando as\u00ed a la respiraci\u00f3n Factores de riesgo Tabaco:muy importante y se sabe que fumar aumenta la probabilidad de padecer una FPI.<\/p>\n\n\n\n
Factores ambientales: existen una gran variedad de sustancias ambientales que est\u00e1n relacionadas con un mayor riesgo de desarrollar una FPI.<\/p>\n\n\n\n
Entre ellas est\u00e1n: el polvo de metales, maderas, el polvo de origen animal, vegetal, etc. Reflujo gastroesof\u00e1gico se cree que el reflujo \u00e1cido puede provocar microaspiraciones que son un factor de
riesgo para la FPI.<\/p>\n\n\n\n
Factores gen\u00e9ticos: algunos casos de FPI ocurren en pacientes que tienen familiares con esta enfermedad lo que sugiere que la gen\u00e9tica puede contribuir al riesgo de desarrollar esta . Por ello existen formas familiares de la enfermedad que ocurre en menos del 5% de la totalidad de los casos Los signos y s\u00edntomas son:
Falta de aire (disnea).
Tos seca y cr\u00f3nica.
Debilidad. Cansancio.
Perdida de peso.
Perdida del apetito.<\/p>\n\n\n\n
Ampliaci\u00f3n y redondeo de las yemas de los dedos (dedos en palillo del tambor )
El diagnostico se hace con historia cl\u00ednica laboratorio TAC de t\u00f3rax y pruebas de funci\u00f3n pulmonar (espirometr\u00eda y DLCO ) Tratamiento Rehabilitacion pulmonar mejora la tolerancia al ejercicio y sensaci\u00f3n de disnea Vida saludable no fumar mantenerse activo, seguir dieta saludable descansar lo suficiente actitud positiva unirse grupos de apoyo t\u00e9cnicas de relajaci\u00f3n Oxigenoterapia cuando este indicado
Actualmente se dispone de tratamientos farmacol\u00f3gicos anti fibr\u00f3ticos que enlentecen la formaci\u00f3n de fibrosis y puede reducir la velocidad de perdida de la funci\u00f3n pulmonar.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
Desde el Servicio de Neumonología del Hospital Escuela de Agudos “Dr Ramón Madariaga” dan a conocer aspectos de la enfermedad con el fin de la visibilización, concientización sobre la patología… <\/p>\n","protected":false},"author":3,"featured_media":25864,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_monsterinsights_skip_tracking":false,"_monsterinsights_sitenote_active":false,"_monsterinsights_sitenote_note":"","_monsterinsights_sitenote_category":0},"categories":[358],"tags":[24],"aioseo_notices":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/radionewsmisiones.ar\/site\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/25862"}],"collection":[{"href":"https:\/\/radionewsmisiones.ar\/site\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/radionewsmisiones.ar\/site\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/radionewsmisiones.ar\/site\/wp-json\/wp\/v2\/users\/3"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/radionewsmisiones.ar\/site\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=25862"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/radionewsmisiones.ar\/site\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/25862\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":25865,"href":"https:\/\/radionewsmisiones.ar\/site\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/25862\/revisions\/25865"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/radionewsmisiones.ar\/site\/wp-json\/wp\/v2\/media\/25864"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/radionewsmisiones.ar\/site\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=25862"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/radionewsmisiones.ar\/site\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=25862"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/radionewsmisiones.ar\/site\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=25862"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}